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表现为眼睑松弛综合征的睡眠呼吸暂停患者进行性眼外肌麻痹(845)

时间:2021-06-26   作者:北京思力普睡眠研究所  【原创】   


介绍

眼睑松弛综合征(FES)已知与阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)相关,慢性进行性外眼肌麻痹(CPEO)是一种罕见的线粒体肌病遗传性疾病,在初始阶段可能表现为孤立的眼睑下垂。对于大声打鼾和肥胖的患者,治疗阻塞性睡眠呼吸暂停可能会改善眼睑松弛综合征。


病例报告

52岁非洲裔美国男性,既往有高血压、肥胖、青光眼、慢性进行性外眼肌麻痹病史,做过双侧眼睑成形术且手术治疗失败。患者被转诊到睡眠医学小组,以排除阻塞性睡眠呼吸暂停可能是眼睑松弛综合征和残余上睑下垂的潜在原因。检查时,发现患者有双侧眉毛和眼睑下垂和轻度共济失调步态。对比和没有对比的脑磁共振成像均无异常。三角肌活检提示可能存在先天性肌病和轻度去神经萎缩。多导睡眠图显示他患有重度阻塞性睡眠呼吸暂停,AHI为每小时74.1次,患者开始使用自动CPAP呼吸机,压力设置为7-20cmH2O。CPAP呼吸机治疗改善了打鼾、阻塞性睡眠呼吸暂停和白天过度嗜睡的主观症状,但没有改善残留的上睑下垂。


结论

先前诊断为慢性进行性外眼肌麻痹且双侧眼睑成形术治疗失败的重度阻塞性睡眠呼吸暂停患者,经CPAP呼吸机治疗并未改变残余上睑下垂/松弛的眼睑病程,即使他的其他睡眠呼吸暂停症状有所改善。


参考文献

麦克纳布 AA. 眼睑松弛综合征和阻塞性睡眠呼吸暂停.眼科塑料重建手术.1997年6月;13(2):98–114。doi:10.1097/00002341-199706000-00005。PMID:9185193.


(叶妮摘自 Sleep, Volume 44, Issue Supplement_2, May 2021, Page A329)