关节活动过度人群睡眠呼吸障碍的诊断和CPAP呼吸机治疗（0923）

介绍

睡眠呼吸障碍（SDB）在关节活动过度型埃勒斯-当洛斯综合征(hypermobile type Ehlers-Danlos syndrome, hEDS)患者中很常见。这些患者的睡眠呼吸障碍被认为是由异常灵活的气道引起的，气道一旦吸气便会塌陷并产生上呼吸道阻力增高综合症（UARS）。患有hEDS的患者通常会出现自主神经异常的症状，包括血压和心律调节问题、反射异常、自身免疫性疾病以及生殖问题，包括子宫内膜异位症和多囊卵巢综合征。患者还经常出现头痛和疲劳。

方法

在2016年1月6日至2017年12月11日期间的临床病历回顾性研究中，我们确定了596例Beighton得分为5或更高的关节活动过度患者； 278名（46.6％）通过家庭睡眠测试（HST）或多导睡眠图（PSG）诊断为睡眠呼吸障碍。在84例家庭睡眠测试患者中有42例（50％）和236例多导睡眠监测（100％）被认为在临床上足以确诊为睡眠呼吸障碍。

结果

278名患者中有90％是女性，平均年龄为36岁（SD = 12.6）（年龄范围9-71）。在家庭睡眠测试诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）的42例患者中，有25例（59.5％）因保险要求接受了APAP自动调压呼吸机治疗，有7例（16.7％）通过实验室压力滴定实验确定处方压力接受了CPAP呼吸机治疗。通过多导睡眠监测诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停的150例患者中，有92例（61.3％）用CPAP呼吸机治疗，而9例（6％）用APAP自动调压呼吸机治疗。在59例接受多导睡眠监测确诊为上呼吸道阻力增高综合症的患者中，有24例（42.4％）用CPAP呼吸机治疗，而34例（57.6％）仍未治疗。

结论

1. 关节活动过度型埃勒斯-当洛斯综合征是一种多系统疾病。 2.我们研究的结果表明，在实验室多导睡眠研究和CPAP呼吸机滴定实验中，关节活动过度型埃勒斯-当洛斯综合征患者得到了最佳诊断和治疗。 3.应将关节活动过度型埃勒斯-当洛斯综合征视为睡眠呼吸障碍合并症，考虑到评估和治疗的复杂性，这在实验室研究中经常需要。 4. 关节活动过度型埃勒斯-当洛斯综合征患者气道的异常灵活性可能需要创新治疗，例如涉及下颌固定和CPAP呼吸机的“联合治疗”。

（叶妮摘自Sleep, Volume 41, Issue suppl_1, April 2018, Pages A342–A343）